Hallo allemaal!

Het is een half jaartje stil geweest op dit blog, maar we hebben zeker niet stil gezeten. Sterker nog, er is veel gebeurd, en gelukkig ook veel goede dingen. Dit is grotendeels een informatieve blog, om iedereen bij te praten. Het zijn uiteindelijk vijf blokjes informatie geworden, ik had er vijf verschillende blogs over kunnen (of misschien wel moeten) schrijven. Tegelijk is dit tekenend voor het leven met een zorgintensief kind; er speelt niet sóms iets, maar áltijd – en vaak ook nog eens veeeel tegelijk. Dus wederom, welkom in onze wereld!

Huis

We zijn verhuisd! En ook al zijn nog niet alle dozen uitgepakt, we zijn blij met de verhuizing. Ons nieuwe huis is gelukkig wat we hoopten: een stuk ruimer, waardoor Vera beneden overal heen kan met rollator of rolstoel, een verschoonruimte beneden, een voordeur waar ze door kan met de rolstoel zonder dat we hoeven te tillen, een ruime badkamer, en gelukkig ook gewoon een fijne plek om te wonen.

We hebben veel hulp gekregen, en we kunnen het niet vaak genoeg zeggen: bedankt allemaal. Voor klussen, sjouwen, koken, meeleven. Allebei onze meiden kunnen gelukkig goed wennen, en wijzelf ook.

Hart

Voorafgaand aan de verhuizing, aan het begin van de zomer, was het spannend omtrent Vera’s hart. Ze is geboren met ernstige hartproblemen; een hart dat zeer onregelmatig klopt maar ook in een te hoge frequentie, en dat regelmatig op hol slaat.

Maar dat was met medicatie redelijk onder controle, al bleef het hartritme altijd te hoog voor haar leeftijd. In het voorjaar bleek dat Vera er een hartprobleem bij had gekregen: niet alleen ritmestoornissen in de boezem (die ze dus altijd al heeft), maar ook ritmestoornissen in de kamers. En dat is gevaarlijker, als de kamers op hol zouden slaan is dat reëel levensbedreigend. We schrokken. We hebben onze reanimatie-oefeningen herhaald om op alles voorbereid te zijn. En we moesten om de tafel met de cardioloog. Want het aangewezen middel om deze problemen te bestrijden is Flecainide. Een middel waar Vera, toen ze een paar maanden oud was, een te hoge spiegel van heeft gehad met tot gevolg een hartstilstand. We waren erbij toen dat gebeurde, op de intensive care in Amsterdam, en de beelden van dat moment zullen we nooit meer vergeten.

Gelukkig was ze op een plek waar direct medische hulp was, en met reanimatie door de verpleegkundigen en medicatie is ze toen door het oog van de naald gekropen. Nooit meer dat middel, stond altijd met grote letters op de medicatielijst.

Maar nu, met de huidige problemen van de de hartkamers, konden we niet niks doen. Er was geen alternatieve medicatie te bedenken. De arts had echter echt vertrouwen in dit middel en de omstandigheden waren nu, 5 jaar later, ook anders. Op de IC kreeg Vera een hele cocktail aan medicatie immers, was ziek en had een heel ander gewicht. En dus, onder strikte controle, zijn we toch begonnen met de Flecainide. We begonnen met een hele lage dosis, en maakten iedere week in het ziekenhuis een ECG en prikten bloed om de medicijnspiegel te bepalen.

Vera lag thuis ’s nachts aan de hartmonitor. En ook al was het een stap, thuis aan de monitor, en ook al gaf het ding piepjes midden in de nacht, het gaf ons ook rust. We durfden te gaan slapen, want als het echt mis zou gaan, zou het alarm afgaan en konden we direct handelen. Met iedere week zoals altijd een nacht verpleging aan huis, zodat we tenminste 1 nacht per week echt even 8 uurtjes aaneengesloten konden slapen en tegelijk goede zorg hadden voor Vera. Zo hoogden we in een aantal weken de medicatie beetje bij beetje op. En zoals het vaak gaat met kinderen met het Costello syndroom bleek Vera een behoorlijke dosis nodig te hebben voordat er effect gesorteerd werd. Maar toen dat effect er kwam, was het goed. Heel goed zelfs. Uit het laatste holteronderzoek bleek dat de ritmestoornissen in de kamer er niet meer waren, en dat haar hartslag met 30 slagen per minuut naar beneden is gegaan. Dit was bijna onwerkelijk goed nieuws. Met de angst van de hartproblemen bij haar geboorte, en de angst van de hartstilstand nog in ons lijf, konden we opgelucht zijn. Godzijdank! Zo mooi zijn haar waarden nog niet eerder geweest. En wat scheelt het haar lijfje een hoop energie, 30 slagen per minuut minder, dat scheelt het hart elke dag weer 43.200 slagen… We durfden te stoppen met de monitor, en we gaan weer verder met de gewone halfjaarlijkse controles bij de cardioloog. Want haar hart functioneert dan wel een heel stuk beter, maar nog steeds niet normaal.
Overigens, een vraag die we vaak van mensen krijgen, is of Vera niet geopereerd kan worden aan haar hart. Het eerste antwoord is dat ze daar nog vrij jong en licht voor is. Het tweede antwoord is, ja, misschien ooit. Vera heeft punten in haar hart die valse pulsen geven. Wanneer volwassenen dit hebben worden de cellen die deze valse pulsen geven weggebrand, wat het probleem meestal verhelpt. Vera heeft alleen zoveel valse pulsen dat die cellen niet allemaal weggebrand kan worden. Maar wie weet, is het ooit toch een optie, om het hart rustiger te krijgen. Maar dit is in ieder geval niet de verwachting voor de nabije toekomst.

 

Eten

We zijn voor de zomervakantie ook gestart met eettherapie op school. Ten diepste krijgt Vera haar hele leven al eettherapie. Vanaf haar geboorte zijn we, onder begeleiding van logopedisten, al aan het oefenen met flesjes, lepeltjes, likjes, slokjes. Vera heeft altijd bij ons gezeten tijdens eetmomenten, en kreeg dan ook iets van eten om daarin mee te doen. Sinds haar geboorte is er ook al heel veel verbeterd.

Waar Vera eerst niets aan prikkels rond haar mond verdroeg (behalve haar speen), is ze eten gaan aanraken, vastpakken, eraan gaan likken, in haar mond stoppen. En een klein beetje gaan eten. Maar dat was bij lange na niet genoeg – en niet het juiste voedsel om van te leven. En dus heeft ze haar hele 5,5 jaar al eten via een sonde. Eerst via haar neus, later (en nu nog) via de mic-key button, een dopje in haar maag. Hierdoor geven we met de hand 7x per dag haar medicatie, vocht en voeding met behulp van spuitjes.
Bij Vera op school is een EATteam, dat haar logopedist en ons ondersteunt om Vera te leren eten. Concreet betekent dit dat we in substantie terug gaan naar babyvoeding, dus pap, yoghurt, fruithapjes. Aanvankelijk spuugde Vera dit altijd uit. Met de eettherapie is ze in een kamertje begonnen met 1 hapje van de lepel af te happen en echt door te slikken. Het lukte! Inmiddels zijn we een klein half jaartje verder en zijn we van dat ene hapje naar ruim 60cc gegaan. Dat eet Vera 1 keer per dag. Daarnaast blijven we oefenen met ander voedsel, en gaan we in op alles wat Vera wil proberen en waar ze echt van eet. Ook al is dat een koekje met slagroom. Het gaat erom dat eten gewoon wordt, en Vera om leert gaan met verschillende structuren en smaken. Maar zeker ook technisch leert, hoe je eten door je mond transporteert en tot doorslikken komt.
Het is aan de ene kant heel veel, 60 cc zelf eten. Aan de andere kant is dat nog heel ver bij volledig zelf eten vandaan. We zullen nog heel veel tijd en geduld moeten hebben, maar er lijkt nu echt een start te zijn gemaakt.
Een zij-traject hierbij is de ergotherapie. Omdat Vera’s eetprobleem deels voortkomt uit sensorische (over)gevoeligheid, wordt dit getraind in de ergotherapie op school. Simpel gezegd reageert Vera’s systeem heftiger op prikkels dan goed is. Geluiden, iets voelen, aanraken, zien, het kan haar overweldigen. En dit houdt verband met haar omgang met voedsel. Daarom wordt er met haar geoefend om verschillende prikkels te leren kennen en te leren verdragen. Zo draagt leren kliederen met scheerschuim met je handen concreet bij aan het proces om tot eten te komen.

Slapen

… of het gebrek daaraan. Ook een probleem dat Vera al levenslang heeft. Vera slaapt onrustig, wordt veel huilend wakker ’s nachts, en is ook nog eens vroeg klaar met de nacht. Ook hierin hebben we al veel geprobeerd. Kamer donkerder, lichter, juist wel of juist niet geluid in de kamer, niet teveel voeding of juist wat meer, bad en massage voor het slapen gaan, een verzwarende ballendeken, wat langer of korter laten huilen, warmer of kouder in de kamer enz. Tot we op slaapmedicatie uitkwamen. Waardoor ze een of twee kleine slaapblokjes maakt in de nacht, maar dus nog steeds slecht slaapt en nooit doorslaapt. Onnodig te zeggen dat we vaak moe zijn, en Vera kreeg er zelf op een gegeven moment hoofdpijn door. Toen werden we door de neuroloog doorverwezen naar de slaapkliniek van ’s Heeren Loo in Ede, gespecialiseerd in slaapproblemen bij verstandelijk gehandicapten. Het was een beetje gedoe om er binnen te komen (want wie moest dat betalen). En eenmaal binnen kregen we aardig wat huiswerk. We hebben lange vragenlijsten ingevuld, 4 weken een slaapdagboek bijgehouden, Vera heeft een week geslapen met een apparaat wat haar bewegingen registreerde, en we hebben met watjes speeksel afgenomen waar de opbouw van de melatonine in gemeten kon worden in het lab.

Slaapproblemen zijn lastig, niet alleen omdat je er erg moe van wordt, maar ook omdat je als ouders baalt dat je je kind niet kunt helpen met een basisbehoefte. En je afvraagt wat je verkeerd doet, waarom het niet lukt. Wat is er toch aan de hand? Heeft ze pijn, honger, angst? Of overdrijven we en valt het allemaal wel mee?
De uitslag van de onderzoeken was verhelderend. Geen slaapapneu, geen epilepsie. Wel: Vera maakt ’s avonds geen melatonine aan. Ze valt in slaap omdat ze moe is van de dag, maar niet omdat haar lichaam slaperig wordt. En daarom kan ze niet doorslapen. Uit de bewegingsmeter bleek dan ook dat Vera maar 54% van de tijd die ze in bed ligt, echt slaapt. Toen ik dat hoorde had ik zo met haar te doen. Wij gaan regelmatig naar haar toe ’s nachts, kalmeren haar, dekken haar weer toe. En nu blijkt dat ze nog veel meer wakker is dan wij hebben gemerkt. En ze waarschijnlijk ook heel moe is overdag.
Inmiddels geven we Vera voor het slapen gaan melatonine, om het natuurlijk proces na te bootsen. In een later onderzoek bleek ze overdag de melatonine niet af te breken, wat wel hoort, want anders ga je de melatonine stapelen en krijg je ook problemen met doorslapen. Daarvoor zijn we van maagmedicatie gewisseld naar een variant die melatonine afbreekt, en die krijgt ze ’s morgens. Even leek het dat we het gouden ei hadden gevonden. Maar helaas. Vera slaapt nog steeds heel wisselend en blijft haar slaapmedicatie nodig hebben om blokjes te maken. Desalniettemin geeft dit traject hoop, we zitten op een spoor. Hopelijk leidt het naar een uitgeruster leven voor ons allemaal.

Voeten

Rond haar vijfde verjaardag kon Vera een beetje los lopen. Ze moest dan haar stevige schoenen aanhebben, en een hoepel om zich heen voor de balans, en dan kon ze met kleine stapjes de kamer door. Jammer genoeg verergerde in de tijd die daarop volgde de stand van haar voeten waardoor ze minder stabiel werd en los lopen weer moeilijker en spannender. Gelukkig bleef ze wel goed lopen met de rollator. Het is een bekend probleem bij kinderen met het Costello syndroom; Vera heeft verkorte kuitspieren en een te strakke achillespees waardoor ze steeds meer op haar tenen ging lopen, en uiteindelijk haar hielen de grond helemaal niet meer konden raken. Ook heeft ze doorgezakte platvoeten (klinkt charmant hè?). Op aanraden van de revalidatie-arts en de orthopeed zijn we een paar weken geleden een gipstraject ingegaan. Het houdt in dat Vera’s voeten elke week in een zo goed haalbaar mogelijke stand wordt gezet, en dan ingegipst. De volgende week zijn dan haar spieren en pezen wat opgerekt waardoor we weer wat verder kunnen in de gipsstand. We zagen er best tegenop, en waren bang dat ze helemaal niet meer mobiel zou zijn tijdens dit traject, of dat ze er pijn van zou hebben.

Maar onze kleine veteraan toont zich weer groots; ze maakt het reuze gezellig voor iedereen in de gipskamer, en kiest met plezier een nieuw kleurtje gips en glitter uit. En thuis en op school gebruikt ze haar benen en voeten maximaal. Ze loopt erop (met rollator), ze gymt ermee, ze accepteert het helemaal. Alleen haar badritueel wordt gemist.

En voor ons is het tillen van Vera wel wat zwaarder en onhandiger dan normaal. We zijn op dit moment aan de 5de gipsvoeten bezig en we zien een enorme verbetering in de stand van haar voeten. Gelukkig! We gaan nog een paar weken door, en daarna krijgt Vera spalken in aangepaste schoenen. Dit moet ervoor zorgen dat haar voeten in de goede stand blijven en niet opnieuw in de verkeerde stand komen te staan. En hopelijk gaat ze nu steeds beter lopen.

Kortom

We wonen in een fijn nieuw huis, met goede hartmedicatie, we zijn druk met fruithapjes en slapen matig terwijl Vera stappen blijft zetten. En zo vooruit!
Lieve groet van ons allemaal!

 

Nog wat foto’s van de afgelopen tijd met haar lieve zus Mieke: